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面面观 肺错构瘤的诊治_疾病库_养生之道网

时间:2021-03-08来源:粤菜菜谱大全

养生之道网导读:支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%、脂肪占33%、成纤维细胞8%、骨成分占8%。软骨样组织与气管软骨无解剖关系,骨成分总是位于软骨成分中,并显出是由软骨化生而来的。……

肺错构瘤 发病率在肺部良性肿瘤中占第1 位,人群发病率为0.25%,占肺部肿瘤的8%,占良性肺肿瘤的75%~77%,占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10 万。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚,比较容易被接受的假说认为,错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40 岁以后发病这个事实支持这一假说。WHO 将错构瘤分为以下3 类:①软骨瘤样错构瘤:此型最为常见,典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节,并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化,并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状,但可常规放射学检查或尸检发现。

②平滑肌瘤样错构瘤:瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管,准确的性质不详,应与平滑肌增生相鉴别,后者发生在慢性肺部疾病。

③周边型错构瘤:位于胸膜下,可多发,周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤,有单一的非纤毛、管状上皮,伴不成熟别让饮食诱发癫痫的黏液基质。

(1)、病理:错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。病理构成主要是软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还有骨组织或钙化,肉眼观察瘤体呈球形、卵圆形,周边的结缔组织间隔使其分叶,无包膜,但分界清,决无浸润,仅个例恶性报道。比较气管内与肺内错构瘤,两者的主要成分都是软骨、脂肪、成纤维细胞及骨组织,但各种成分所占比例明显不同。

肺实质内错构瘤的成分80%为软骨,12%为成纤维细胞,而脂肪及骨组织分别占5%和3%。正常肺组织与瘤体之间多分界不清或呈乳头状,此为成纤维细胞向瘤体外生长到肺泡壁所致。瘤体总是包含有肺泡Ⅱ型、纤毛、非纤毛或分泌黏液的细支气管上皮的细胞,此为瘤体是多中心成熟的证据。瘤体周围常见淋巴细胞、浆细胞及巨嗜细胞为主的炎性渗出,部分可见浆细胞肉芽肿或非干酪样肉芽肿,但肉芽肿的检查,均未见微生物存在的证据,此类病人并非结节病患者。多发的错构瘤,在多数病例中,不同瘤体的组织成分是相似的,仅少数病例不同,或以软骨成分为主、或以纤维组织成分为主。

支气管内错构瘤的成分软骨样组织占50%、脂肪占33%、成纤维细胞8%、骨成分占8%。软骨样组织与气管软骨无解剖关系,骨成分总是位于软骨成分中,并显出是由软骨化生而来的。幼稚的、癫痫吃中药能好吗?激活的成纤维细胞无序地散布在软骨周围,分泌浆液、黏液的腺体散布在脂肪与成纤维结构中,肿瘤的表面由呼吸道上皮覆盖。软骨组织常呈结节状,使瘤体表现出分叶状的特性,可能为多中心生长所致。75%的瘤体表面光滑,25%表面呈乳头状。

(2)、症状:文献报道男性多见,男女比例为2∶1~3∶1。发病的高峰年龄在60~70 岁,86%的患者有吸烟史,平均吸烟史为44 包,绝大多数肺内错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面,仅少数引起症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰,甚至咯血等临床症状。相反,气管、支气管内错构瘤绝大部分在确诊前3个月内可有呼吸道症状,平均40%有一种或多种肺部症状。症状以咳嗽、憋气及反复发作的肺炎最为常见,咯血及胸痛等症状少见。临床体征,如哮鸣音或管性呼吸音。

肺错构瘤也可是全身疾病的局部表现,常见有以下的全身性疾病。Carney’s triad(Carney 三联征):即支气管软骨瘤、多发性胃平滑肌肉瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤。Cowden 综合征:外胚层、中胚层、内胚层器官的多发错构瘤病。错构瘤综合征:合并其他发育异常或良性肿瘤的肺错构瘤称为错构瘤综合征,此类病人多为Cowden 综兰州著名的癫痫医院合征患者。合并疾病包括:各种疝、高血压、动脉狭窄、先心病、消化道憩室等。其特点:①75%有两种以上疾病;②都为少见或罕见病;③病情较常人重,但因合并的疾病多无特异性,且无明显的相关性,故有人提出反对。

(3) 、X 线检查:肺错构瘤多为单发,仅2.6%为多发,且多发者多为2 个瘤体。位于肺实质内错构瘤较多见,90%以上位于肺周边,支气管腔内型极少见。在右肺的较左肺多,在下叶的较上叶多,部分发生在右中叶和左上叶舌段。肺错构瘤的瘤体较大,直径在0.2~9.0cm,最大直径可达30cm,平均1.5~1.9cm。位于支气管内的错构瘤较少见,占1.4%~19.5%,支气管内错构瘤体积较小,直径为0.8~7.0cm,平均为2.1cm,以1~3cm 最多见。80%为圆形,20%有分叶。10%~30%可见钙化,以偏心钙化最多见,中心型钙化少见;爆米花征是肺错构瘤的特征性表现,但不多见而且不是肺错构瘤所独有。

绝大多数X 线上表现为均匀致密的阴影,也可以为不均匀阴影。支气管内错构瘤常表现有受累肺组织的不张,而肺气肿、肺实变、斑片状钙化等较少见。约53%的患者在术前1~18 年X 线胸片检查未见阴影,而另约47%的患者则已有阴影。根据术前长期随诊的胸片,测得错构瘤的增长速度为(直径)每年1.5~5.7mm,其倍增时间为14 年,增长速度与年龄无成都治癫痫哪家医院好关。

(4)、经皮穿刺活检:85%可确诊,主要是与炎症及转移性病灶相鉴别。部分病例为术中意外发现,也有伴发肺癌者,其特点:常与肺癌位于同一肺叶,所伴肺癌的组织分型有鳞癌、腺癌及腺鳞癌。

(5) 、治疗:切除术是最有效的治疗方法。气管或近端支气管内较小的错构瘤可经气管镜摘除或激光切除等,如果瘤体较大或位于较远端支气管内,可行肺叶切除、肺段切除、气管、支气管重建或气管内切除术。肺内周边的错构瘤,可经胸腔镜局部切除,同时送冰冻检查确诊。如果合并其他恶性肿瘤、怀疑肺癌、瘤体较大或瘤体位于肺中心者,可行肺段、肺叶、双肺叶切除,此类手术仅占13.2%。而多数患者仅须剜除等局部切除术即可。

(6)、随诊:约1.4%的患者于术后10~12 年在同一肺叶复发,复发者多为软骨成分为主的错构瘤,复发前后成分无差异,目前认为肿瘤的多中心是术后复发的主要原因。尚无错构瘤恶变的证据,有肺内软骨瘤样错构瘤内发现孤立的肺腺癌转移灶的个例报告,其周围肺组织正常。3.6%术后1~7 年发生肺癌,多为鳞癌,也有腺癌,但均在不同肺叶,与同时合并肺癌者相比,后者多在同一肺叶。

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